La evidencia del tratamiento de hipertensión pulmonar es pobre, especialmente en las cardiopatías complejas o síndrome de Eisenmenger. Para aportar luz en este campo, la Fundación Interhospitalaria para la Investigación Cardiovascular (Fundación FIC) ha otorgado una beca de investigación sobre “Vasodilatadores en cardiopatías congénitas con hipertensión pulmonar (HTP)”, la cual está arrojando importante evidencia. La investigación se desarrolla en el Hospital La Paz de Madrid, centro que cuenta con una gran cohorte de pacientes con cardiopatías congénitas además de una basta experiencia en el uso de vasodilatadores en pacientes de estas características.
El objetivo es realizar un “análisis descriptivo de nuestra población con hipertensión pulmonar con el fin de conocer la prevalencia, características clínicas, patrones de manejo y pronóstico de los pacientes con cardiopatías congénitas e HTP en nuestro medio”, explica el Dr. Pablo Merás, Director de la Beca. “Tras este análisis inicial se van a ir planteando subestudios o análisis específicos de distintos grupos de población (como pacientes con síndrome Eisenmenger), grupos terapéuticos (por ejemplo, pacientes en tratamiento con prostaciclinas orales o biomarcadores), explica.
Nuestro objetivo es conocer la prevalencia, características clínicas, patrones de manejo y pronóstico de los pacientes con cardiopatías congénitas e hipertensión en nuestro medio
Selexipag en pacientes con cardiopatías congénitas
Fruto de esta investigación es el artículo Selexipag en pacientes con cardiopatías congénitas que ha sido aceptado para publicación en el International Journal of Cardiology Congenital Heart Disease. “Este trabajo se trata de una revisión sobre la serie de la Unidad de Cardiopatías Congénitas del Adulto del Hospital La Paz con pacientes con cardiopatías congénitas complejas y síndrome de Eisenmenger en tratamiento con este fármaco”, explica el Dr. Carlos Merino, beneficiario de la Beca. “En nuestros datos los pacientes presentaron buena tolerabilidad al mismo, así como mejoría clínica subjetiva y objetiva”, añade.
“Este estudio nos ayuda a entender mejor cómo responden los pacientes con cardiopatías congénitas complejas al tratamiento con prostanoides, y nos da una base para seguir trabajando con estos pacientes y buscando el perfil que más se pueda beneficiar así como el momento óptimo de introducción del fármaco”, afirma el Dr. Merás, primer firmante del artículo.
Próximos pasos
El programa de investigación incluye reuniones de trabajo, cursos y congresos en relación con la hipertensión pulmonar y las cardiopatías congénitas. Próximamente van a presentarse en la reunión Happen de Hipertensión Pulmonar los datos de la relación de mortalidad, vasodilatadores pulmonares y parámetros analíticos y de función ventricular en pacientes con Síndrome de Eisenmenger, así como la situación funcional y fármacos vasodilatadores en pacientes con hipertensión pulmonar con cortocircuito cerrado y defectos pequeños coincidentes.
Por otra parte, en un futuro se tiene previsto realizar estudios en otras áreas de la hipertensión pulmonar en cardiopatías congénitas, como en los pacientes con circulación univentricular o con ventrículo derecho sistémico.
