El Curso AmiloDAY se organiza anualmente desde hace tres años y, en 2021, ha tenido carácter virtual debido a la actual pandemia por la Covid-19. El objetivo de esta iniciativa es proporcionar los conocimientos necesarios para atender a los pacientes y familias con amiloidosis cardíaca y repasar de forma pormenorizada, y desde el punto de vista clínico, cómo se realiza el diagnóstico y cuál es el manejo apropiado de cada tipo de amiloidosis que afecta al corazón.
El Hospital Universitario Puerta de Hierro Majadahonda (Madrid) ha acogido este curso, al ser el centro español con más experiencia en el abordaje de esta enfermedad y por número de pacientes con amiloidosis cardiaca. “Normalmente, el curso dura un día, pero a causa de la pandemia se ha hecho online y esto ha permitido la asistencia de 215 personas de todas las provincias españolas y de países de Latinoamérica, incluidos Colombia, Chile y Argentina”, ha explicado el Dr. Pablo García-Pavía, del Servicio de Cardiología del Hospital, investigador del CIBERCV del ISCIII y uno de los organizadores del curso.
Durante la jornada, especialistas del Hospital Puerta de Hierro (hematólogos, cardiólogos y patólogos) expusieron los principales avances en el ámbito del diagnóstico y tratamiento de la enfermedad, así como una revisión de casos interactivos. Al respecto, el Dr. García-Pavía ha incidido en la importancia que adquiere el abordaje multidisciplinar en esta patología, ya que son “varias especialidades las que contribuyen y participan en las diferentes etapas del diagnóstico y tratamiento de estos pacientes”.
Asimismo, se hizo un repaso de los tipos de amiloidosis cardiacas que existen, en qué situaciones se debe sospechar de esta enfermedad, cómo realizar el diagnóstico y, a posteriori, el tratamiento, tanto desde el punto de vista de las complicaciones de la enfermedad como del tratamiento específico. “El curso está enfocado en proporcionar los últimos conocimientos en relación con esta patología ya que, al ser infraconocida hasta hace poco, hay una gran demanda por parte de los especialistas por aprender los últimos avances y saber cómo realizar el tratamiento y diagnóstico de estos pacientes”, ha afirmado el facultativo.
Hasta ahora, la amiloidosis no solo se consideraba infrecuente, sino que, tradicionalmente, ha estado asociada con un pronóstico muy malo. En concreto, “en nuestra Unidad, hemos visto cómo en los últimos 10 años hemos pasado de atender de entre 5 y 10 pacientes anualmente a más de 120 pacientes en el último año”, ha precisado.
En los últimos años, “por diversos estudios realizados en todo el mundo y, en particular, gracias a investigaciones realizadas en nuestro centro, se ha visto que esta enfermedad es mucho mas frecuente de lo que se pensaba. Esto junto con nuevas técnicas de diagnóstico y la aparición de nuevos tratamientos ha permitido que se empiece a investigar mucho más y, por tanto, se ha diagnosticado a muchos más pacientes”, ha explicado el especialista.
Incidencia y tipología
A pesar de que no existen cifras oficiales de incidencia en nuestro país, el Dr. García-Pavía ha explicado que, aproximadamente, el 15% de los pacientes mayores con estenosis aórtica severa y el 15% de los pacientes mayores que ingresan por insuficiencia cardiaca con fracción de eyección preservada (ICFEp) padecen esta patología.
En este sentido, el experto ha apuntado a que, como la amiloidosis cardiaca es un subgrupo de diferentes tipos de amiloidosis, algunas tienen un componente hereditario y, de estas, hay alrededor de entre 10.000 y 15.000 casos en todo el mundo. Hay otras que se deben a un trastorno de la sangre -una discrasia sanguínea- y, en esos casos, se requiere de tratamiento quimioterápico; y otras que se deben a la edad. “Estas son las que hasta ahora no se diagnosticaban porque pasaban inadvertidas y, ahora, están cobrando más importancia porque son más frecuentes de lo que se pensaba”, ha añadido.
El curso AmiloDAY21 ha sido coordinado por el Dr. García-Pavía; la Dra. Isabel Krsnik, del Servicio de Hematología, y el Dr. Javier Segovia, del Servicio de Cardiología; todos ellos del Hospital Universitario Puerta de Hierro Majadahonda.
