El origen anómalo de una arteria coronaria desde el tronco de la arteria pulmonar pertenece a un pequeño grupo de cardiopatías congénitas raras y de alto riesgo presentes en el 1% de la población. Hasta el 85% de los pacientes con este tipo de anomalías, sin un suministro colateral adecuado, presentarán isquemia seguida de insuficiencia cardiaca en los primeros meses de vida que puede derivar en muerte súbita. En ausencia de un diagnóstico temprano y cirugía correctora, la tasa de mortalidad es del 90%.
Aquellos pacientes con una adecuada circulación colateral pueden permanecer asintomáticos hasta la adolescencia o edad adulta. La presentación clínica es variable y puede incluir un hallazgo accidental de soplo, angina, isquemia silenciosa, disfunción ventricular izquierda o insuficiencia cardíaca congestiva.
Un estudio, realizado por la Unidad de Hemodinámica e Intervencionismo del Hospital Clínico San Carlos de Madrid en colaboración con el Instituto de Investigaciones Cardiovasculares de la Universidad de los Andes (Venezuela), ha hecho seguimiento durante 10 años a 4 pacientes adultos con origen anómalo de las arterias coronarias en la arteria pulmonar. El trabajo, que se ha publicado en el European Heart Journal con apoyo de la Fundación Interhospitalaria para la Investigación Cardiovascular (Fundación FIC), recomienda considerar la corrección quirúrgica para evitar la progresión de isquemia, insuficiencia cardiaca, arritmias y muerte súbita.
Nuestro objetivo con este artículo es describir las características de estos pacientes, las opciones de diagnóstico y el enfoque terapéutico en nuestros casos, así como brindar al lector una descripción actualizada de esta afección congénita respaldada por los datos publicados”, ha afirmado el doctor Carlos Eduardo Vergara Uzcategui del Hospital Universitario de los Andes y fellow del Hospital Clínico San Carlos, investigador principal de la investigación.
El origen anómalo de la arteria coronaria izquierda desde la arteria pulmonar (ALCAPA) aparece en 1 de cada 300.000 nacimientos vivos y representa el 0,25%-0,5% de los diagnósticos de cardiopatía congénita. El origen anómalo de la coronaria derecha desde la arteria pulmonar (ARCAPA) es aún más rara y representa únicamente en el 0.002% de los casos de cardiopatías congénitas. En el estudio se hizo seguimiento de 3 casos de ALCAPA y uno de ARCAPA entre 2008 y 2018. Se analizaron 30.341 pacientes a los que realizaron coronariografía diagnóstica en estos hospitales, siendo la incidencia de estas patologías el 0,01% de total. La mayor parte de ellos fueron mujeres.
Dos de los casos estudiados rechazaron cirugía. Éstos fueron un varón de 73 años con síntomas de insuficiencia cardiaca que fue diagnosticado con ARCAPA, y una mujer de 32 años que en su tercer embarazo presentó dolor de pecho, palpitaciones y taquicardia ventricular no sostenida, la cual fue diagnosticada tras el parto con ALCAPA. Ambos fueron tratados farmacológicamente con betabloqueantes y con inhibidores de la enzima de conversión de la angiotensina (IECA). El primero falleció a los 7 años del diagnóstico y la segunda, 4 años después del diagnóstico, vive pero presenta disnea y palpitaciones.
Los otros dos casos, ambos de ALCAPA, fueron tratados con cirugía de bypass de la arteria coronaria. Éstos fueron una paciente de 60 años con dolor de pecho y arritmia ventricular no sostenida y una mujer de 31 años con muerte súbita extrahospitalaria tratada con reanimación cardiopulmonar básica y desfibrilación. A día de hoy -5 y 1 año después del diagnóstico respectivamente- ambas viven sin síntomas ni complicaciones después de la cirugía.
“Creemos que nuestro artículo destaca una enfermedad congénita rara pero importante de las arterias coronarias, que en muchos recién nacidos se describe como mortal”, explica el Dr. Vergara. “A lo largo de diez años y más de 30.000 pacientes estudiados en nuestros laboratorios de cateterismo, hemos encontrado sólo 4 casos en dos centros universitarios”, concluye.
